Enfermedad diverticular

Definición 

Los diverticulos son protruciones seculares (herniaciones) de la mucosa y la submucosa através de la capa muscular del tracto digestivo. Comúnmente se  encuentran en el intestino delgado pero pueden ubicarse en el colón y el esófago. Mieden entre 5 y 10mm aunque algunos pueden alcanzar

dimensiones de hasta 20mm.

Los divertículos son realmente pseudodivertículos ya que contienen solo mucosa y submucosa cubiertas de cerosa. Un divertículo propiamente dicho se abarca todas las capas del intestino.

La presencia de divertículos en el colón es un estado denominado diverticulosis. Estos pacientes pueden ser asintomáticos y el diagnóstico se hace por hallazgo. Cuando los divertículos se inflaman se origina una patología llama diverticulitis la cual generalmente presenta signos y síntomas que veremos a continuación.

Epidemiología 

La población más vulnerable está comprendida por adultos mayores. De hecho el 50% de los pacientes mayores de 50 años presenta divertículos en el colon. La incidencia aumenta conforme a la edad de modo que un 65% de los pacientes con enfermedad diverticular son mayores de 65 años. Se observa una prevalencia del sexo masculino antes de los 50 años. Entre los 50-70 años existe una leve preponderancia en el sexo femenino siento este último el más común en pacientes mayores de 70 años.

Etiología 

Dieta baja en fibra: El bajo consumo de fibra en la dieta fue atribuido como causa de la enfermedad diverticular por primera vez por Painter y Burkitt a finales de los 50s. Si bien en un principio la teoría  fue recibida con resistencia, se comprobó su estrecha relación al realizar seguimiento a los pacientes con diverticulosis. Diversos estudios han demostrado que el riesgo de padecer ED (enfermedad diverticular) es 58% mayor en aquellas personas con una dieta baja en fibra a demás de que la incidencia de  ED es mucho menor en vegetarianos. 

La fibra ayuda a disminuir la incidencia de ED debido a que la fibra insoluble ayuda a excretar heces más blandas, las cuales son más fáciles de movilizar atreves de colón, con lo cual la presión dentro del mismo se mantiene dentro de los valores normales. 

Dieta rica en carnes rojas y grasas: Se ha observado relación entre los pacientes con una dieta rica en carnes rojas y en grasas animales. Aunque este riesgo se puede disminuir al incluir una adecuada cantidad de fibra en la dieta, preferentemente de origen celulósico (frutas y verduras).

Otros: Se ha asociado al sedentarismo y a la obesidad. 

Patogenia 

Los divertículos se forman en puntos débiles de la musculatura del colon. En el lugar de inversión de los vasos recta intramusculares. No se conoce con exactitud los mecanismos responsables de este trastorno pero en su patógena intervienen alteraciones anatómicas intrínsecas y trastornos de la motilidad del colon. Eso se infiere debido a que en la mayoría de los pacientes con diverticulosis se observa un engrosamiento de las tenias y de la capa muscular al mismo tiempo que se encuentran alteraciones de la motilidad. Estos fenómenos condicionan un aumento de la presión en la luz del colon y la segmentación intestinal. El exceso de segmentación (deformidad denominada miocosis) condiciona un retardo en la motilidad intestinal lo cual favorece la absorción de agua. Todo lo
anterior ayuda a incrementar aún más la presión intracolónica. Dicho aumento de presión favorece la herniación de la mucosa en los puntos débiles. A pesar de esto se han encontrado pacientes en los cuales no existe elevación de la presión intracolónica lo cual sugiere que existen otros mecanismos involucrados en el desarrollo de la ED.

Una hipótesis alternativa sugiere que la formación de divertículos son consecuencia de la degeneración vagal, trastorno relacionado estrechamente con el envejecimiento. Como efecto compensatorio se generará una hipersensibilidad colinérgica que terminará causando una disfunción de la musculatura lisa del colón y finalmente en la formación de divertículos.

Localización 

Los divertículos suelen encontrarse en el colon izquierdo, los porcentajes por zonas son los siguientes:

• Colon sigmoides: 50%
• Colon descendente: 40%
• Resto del colon: 5-10%

Es importante recalcar el hecho de que nunca se encuentran divertículos en el recto 

Para fines de diagnóstico y tratamiento, podemos dividir a la enfermedad diverticular en:

• Complicada o sintomática 
• No complicada o asintomática 

Diverticulosis no complicada

Diagnóstico 
Aproximadamente el 75% de los pacientes con divertículos en el colon permaneces asintomáticos. A pesar de esto, existe un porcentaje indeterminado de pacientes que presentan síntomas inespecíficos como son:

• Dolor abdominal con predominancia en el hipogastro 
• Flatulencia 
• Cambios en el hábito intestinal 
• Estreñimiento 

El dolor suele presentarse después de la ingesta de alimentos y mejorar después de la defecación. La exploración de abdomen suele ser normal. Dicho cuadro clínico pueden confundir el diagnóstico con el de intestino irritable

Durante muchos años el enema opaco fue la técnica de imagen más utilizada para el diagnóstico de ED. Esta técnica nos permite cuantificar los diverticulosis ademas de proporcionar su localización y tamaño. Sin embargo el enema opaco es una técnica como precisa además de presentar una taza alta de falsos negativos y positivos para pólipos o neoplasia colónica. Por lo tanto se recomienda hacer una colonoscopía en todos los pacientes con diverticulosis sintomática. A continuación se mientras imágenes de ambos estudios:

              Enema opaco                  

  Colonoscopía





Es muy importante recalcar que la mayoría de los pacientes con diverticulosis no complicada son diagnosticados por hallazgo mientras se realiza algún estudio de imagen, indicado por síntomas abdominales no relacionados con la enfermedad diverticular.

Tratamiento 
Es fundamentalmente dietético. Se les recomienda a los pacientes seguir una dieta rica en frutas y verduras con el fin de mantener una ingesta diaria de, por lo menos 32g de fibra.

El tratamiento farmacológico no es la primera elección pero se pueden indicar antiespasmódicos o anticolinérgicos si existen molestias similares a el síndrome de colon irritable

Diverticulosis complicada 

Diverticulitis

Es la complicación más común de la enfermedad diverticular (10-25% de todos los casos). Se trata de la abrasión de la mucosa de los diverticulosis secundario a un proceso inflamatorio, generalmente originado a causa de la presencia fecalitos:

Divertículos en el colon con decalitros en su interior 

Clínica 

El síntoma más común es el dolor, que varia su localización según la altura del tracto digestivo en el cuál se encuentre el foco inflamatorio, siendo la fosa iliaca derecha la zona de mayor incidencia. Cabe recalcar que éste síntoma puede estar ausente en pacientes inmunodeprimidos. Otros síntomas que se pueden encontrar son: 

• Fiebre
• Estreñimiento 
• Nauseas 

La mayoría de los pacientes tiende a buscar atención médica después de 48-76 horas de haber comenzado el cuadro. Este retraso puede predisponer a otras complicaciones como son: obseso por ruptura de los divertículos, que en algunos casos puede llegar incluso a una peritonitis, oclusión intestinal y estenosis

Diagnóstico

Suele ser clínico por los síntomas mencionados anteriormente. En la exploración física vamos a encontrar dolor a la palpación superficial y profunda, signos de irritación peritoneal y presencia de masa. No es poco común encontrar leucocitosis en los laboratorios. Cuando existe duda sobre el diagnóstico, se puede recurrir a métodos de imagen, siendo la tomografía el de mayor utilidad. La colonoscopia está contraindicada debido al alto riesgo de perforación. 

Complicaciones 

• Abseso: Es una de las complicaciones más comunes. El tratamiento suele ser a base de antibióticos. En caso de no haber respuesta o si el absceso tiene un tamaño mayor a 5cm, se debe recurrir al drenaje percutáneo. Solo aquellos que sean multiloculados o de recurrencia después del drenaje percutáneo, son indicación de cirugía.
• Fístula: La fístula colovesical es la más frecuente. El síntoma más común es la neumaturia y fecaluria. En mujeres es muy poco frecuente ya que el útero brinda cierto grado de protección. El tratamiento es quirúrgico. 
• Obstrucción: Suele tener etiología muy variadas; desde la inflación por si misma, estenosis, o retráctil. El tratamiento quirúrgico está indicado cuando existe duda sobre la benignidad de la estenosis. 
• Perforación libre: Es poco habitual y se presenta mayor mente en pacientes inmunodeprimidos. El tratamiento es una urgencia quirúrgica. 

Bibliografía

• Miguel Angel Montoro. (2012). Gastroenterología y hepatologia. Madrid, España: Jarpyo editores .

• Basso G, Chistolini F, Morelli A. Pathophysiological aspects of diver cular disease of colon and role of large bowel mo lity. World J Gas- troenterol 2003;9:2140-2. 

Enfermedad de Addison

Introducción

La enfermedad de Addison se caracteriza por una oferta insuficiente de hormonas corticosuprarrenales para mantener las demandas periféricas y cursa como un síndrome constitucional con melanodermia e hipotensión. En la mayoría de los casos (80%) es secundario a un proceso de atrofia de la corteza suprerrenal de origen autoimmune. A principios de siglo, la causa principal de insuficiencia corticosuprarrenal era la tuberculosis extrapulmonar pero la reciente baja en la  incidencia de la tuberculosis ha cedido el paso a la enfermedad autoimmune como principal etiología. Está última será el objetivo central del siguiente artículo. 

Epidemiologia

Tiene una incidencia de 0.83 casos por cada 100,000, con una prevalencia de 4-6 por cada 100,000. La edad media de presentación es de 30-80 años. Es tres veces más frecuente en el sexo femenino. 

Etiopatogenia. 

Al igual que la mayoría de las enfermedades autoinmunes, la enfermedad de Addison requiere una compleja relación entre factores ambientales y genéticos para su desencadenamiento: 

Elementos ambientales inductivos:

Las infecciones virales en individuos genéticamente predispuestos pueden desencadenar la autoinmunidad. Se han relacionado infecciones por Klebsiella pneumoniae y el desarrollo de la enfermedad de Addison. El mecanismo por el cuál se origina la autoinmunidad no se conoce con exactitud pero se sospecha de mimetismo molecular, y aumento de la presentación antigénica de autoantígenos durante la infección, secundario a un aumento en la secreción de IL-2. 

Predisposición genética:

Se han descrito dos síndromes poliglandulares de naturaleza auto inmune (SPA I y SPA II), que presentan cierta susceptibilidad genética, entre los cuales se encuentra la enfermedad de Addison. Estos síndromes son debidos al desarrollo de linfocitos T o anticuerpos contra proteínas de las células glandulares y no glandulares. Existe un al menos un antecedente familiar de la enfermedad en un 30-50% de los pacientes. Estos trastornos en la inmunoregulación son dependientes varios genes HLA (cromosoma 6), más específicamente en los alelos DR3 y B8. El hecho de que solo un porcentaje de los pacientes con los genes predisponentes presente la enfermedad sugiere que puede haber otros genes relacionados o que los factores ambientales juegan un papel fundamental.

Autogénesis:

Más del 50% de los pacientes presentan anticuerpos frente a la corteza suprarrenal, aunque los niveles séricos de los mismos son bajos (ligeramente mayor en el sexo femenino). Su presencia indica cierta predisposición a la enfermedad, ya que son evidencia de una alteración inmunológica. Los autoanticuerpos por si solos no representan daño para la corteza suprarrenal  ya que el verdadero daño al tejido es de tipo celular, por un aumento de linfocitos TH2 y diminución de linfocitos superiores (TH3). 

Se sospecha que las infecciones virales causan lisis de las células,  liberando ciertas moléculas al medio extracelular, como la 17 y 21 hidroxilasa. Estás enzimas son captadas por las células presentadoras de antígeno, las cuales desencadenan la respuesta inmune al activar a linfocitos T citotóxicos contra la corteza suprarrenal. 

Otra posible causa de la autoinmunidad es la expresión aberrante de moléculas HLA de tipo II por parte de las células de la corteza soprarrenal, secundaria al ambiente pro inflamatorio. De está manera las células del mismo tejido cumplen la función de células presentadoras de antígeno. 

Efectos histológicos y metabólicos 

El daño tisular comienza a evidenciarse con una disminución homogénea y bilateral de la corteza suprarrenal (caso contrario a la adrenintis tuberculosa, en la cual el daño suele ser unilateral y heterogéneo.) hasta llegar a una delgada lamina de tejido fibroso. Existe infiltración linfocitaria capsular que respeta la médula suprarenal. La destrucción de la corteza causa una deficiencia de gluco y mineralocorticoides. Los niveles bajos de estas hormonas interfieren con la retroalimentación negativa a nivel hipotalámico, causando niveles elevados de CRH y ACTH. 

Signos y síntomas 

Se pueden clasificar según la deficiencia de cada hormona: 

• Deficiencia de glococorticoides (cortisol): Cursa con disminución de la gloconeogénesis que provoca hipoglucemia, astenia, adinamia y fatigabilidad muscular. Perdida de peso, diaforesis, dolor abdominal y cefalea. Pueden existir trastornos psicológicos como fatiga mental, depresión, irritabilidad, insomnio, e inquietud. 

• Deficiencia de mineralocorticoides: A medida que se va destruyendo la corteza suprarrenal, los niveles de renina y angiotensina II a nivel plasmatico aumentan con el fin de mantener niveles normales de aldosterona, hasta que el grado de destrucción es tal que concluye con hipoaldosteronismo. Por consiente se pierden cantidades grandes de agua y sodio, lo que condiciona hipovolemia con hipotensión arterial y taquicardia refleja. Se suele presentar síncope, vértigo y avidez por la sal. 

• Deficiencia de andrógenos: Pérdida del vello axilar y pubiano. Oligomenorrea y disminución del la líbido en ambos sexos.

Otros síntomas: 

El aumento de ACTH también causa con aumento de su precursor, la propiomielocortina. El aumento de la POMC causa un incremento del factor estimulante de melanocitos y una hiperpigmentación de la piel característica de la enfermedad de Addison. Dicha pigmentación suele encontrarse dentro o alrededor de la boca y en las manos.

Los síntomas pueden presentarse o exacerbarse de forma repentina bajo condiciones de estrés, ya que estoy aumenta las demandas de glococorticoides, en lo que se conoce como crisis Addisonianas. 

Diagnóstico 

Clínico: Por los signos y síntomas mencionados anteriormente y los antecedes heredo familiares.

Laboratorio: 

• Biometría hemática: Anemia normocítica y normocrómica. 

• Química sanguínea: Hipoglucemia e hiponatremia. En un 10-20% de los pacientes se ha encontrando hipercalcemia.

• Estudios hormonales: Elevación de la ACTH (Mayor a 50pg/l). En etapas iniciales los niveles de corticoesteroides pueden ser normales y en estadios avanzados llegar a ser imperceptibles (menores a 5mg/dl)

• Test de estimulación con ACTH. Puede ser rápida o prolongada, siento este último el de verdadero valor diagnóstico en la enfermedad de Addison. Consiste en la administración exógena de ACTH por tres días. Si después de dicho periodo los niveles de corticoesteroides se mantienen bajos, se trata de la enfermedad de Addison. Si hay respuesta a la ACTH exógena, se debe orientar el diagnóstico a ineficiencia hipofisiaria. La interpretación de los resultados se muestra a continuación.

• Diagnóstico inmunológico: La determinación de anticuerpos contra la corteza suprarrenal indica riesgo a padecer la enfermedad pero no un diagnóstico certero. Recientemente se han ensayado técnicas para la detección de enzimas estereoidogénicas, como la 17 y 21 hidroxilaza, las cuales poseen una mayor sensibilidad y especificidad. 

Tratamiento

Tratamento tradicional: 

Consiste en la administración de los gluco y mineralocorticoides que no se sintetizan. El fármaco de elección suele ser hidrocortisona o cortisona, ya que presenta un efecto dual (actúan como gloco y como mineralocorticoides).  Las dosis de mantenimiento es de 20-25mg cada 24 horas de hidrocortisona o 25-35mg cada 24 horas de cortisona. 

Nuevos tratamientos: 

Implante subcutáneo de de desoxicorticoesterona. Se implantan directamente 500mg y la dosis se repite cada 6 a 12 meses, según el estado del paciente. Normalmente se colocan haciendo una pequeña inacción en el abdomen. 

Bibliografía: 

• Arthur C. Guyton . (2011). Tratado de fisiología humana. Madrid, España: Elsevier .
• F. J. CANDEL GONZÁLEZ, M. MATESANZ DAVID, I. CANDEL MONSERRATE. (2001). Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison. AN. MED. INTERNA, 18, 492-498.